先天聾兒可通過(guò)植入人工耳蝸拯救聽(tīng)力，然而，經(jīng)常有家長(zhǎng)誤以為“要等到上學(xué)后才開(kāi)始治療”。專家指出，孩子一旦診斷為先天性雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，治療要越快開(kāi)始越好。新的技術(shù)可幫助孩子雙側(cè)植入人工耳蝸，從而獲得“立體聽(tīng)覺(jué)”。在經(jīng)濟(jì)條件允許的情況下，最好雙耳植入人工耳蝸，對(duì)孩子的語(yǔ)言發(fā)育和邏輯思維發(fā)育都有幫助。

新生兒確診后

盡快佩戴助聽(tīng)器

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科耳專科主任、主任醫(yī)師熊觀霞指出，一旦新生兒篩查被確診為先天性聾，從3個(gè)月到6個(gè)月就要開(kāi)始早期干預(yù)，比如佩戴助聽(tīng)器等，到一歲左右則可以考慮植入人工耳蝸。

一歲左右是植入人工耳蝸的最佳時(shí)期。熊觀霞指出，由于手術(shù)需要全麻，一般認(rèn)為孩子長(zhǎng)到一歲左右做手術(shù)比較安全。不過(guò)，孩子經(jīng)綜合評(píng)估，手術(shù)時(shí)間可以提前。該院曾為十月齡的孩子植入人工耳蝸，療效較好。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科主任醫(yī)師陳錫輝指出，搶救聽(tīng)力需爭(zhēng)分奪秒。2~3歲是兒童言語(yǔ)中樞發(fā)育的敏感期。先天聾兒若能在此之前植入人工耳蝸，在聽(tīng)說(shuō)方面的發(fā)育就可以跟得上普通孩子。

“立體聽(tīng)覺(jué)”讓聾兒

語(yǔ)言發(fā)育更好

記者獲悉，目前國(guó)產(chǎn)耳蝸（單側(cè)）單價(jià)為七萬(wàn)元左右，進(jìn)口耳蝸則需要十幾萬(wàn)元。由于人工耳蝸的價(jià)格不菲，有些家長(zhǎng)覺(jué)得植入單側(cè)耳朵，能讓孩子聽(tīng)見(jiàn)就可以了。陳錫輝指出，單耳植入人工耳蝸只能讓一側(cè)神經(jīng)中樞受到刺激，患兒雖然可以聽(tīng)、說(shuō)，但由于聽(tīng)覺(jué)對(duì)人類起著準(zhǔn)確的空間定位、保持身體平衡等作用，只能聽(tīng)到一側(cè)的聲音，不利于空間定位的發(fā)展，且患兒的言語(yǔ)辨別能力差，發(fā)音不太標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)人際交往有一定影響。因此，對(duì)于有經(jīng)濟(jì)能力的家庭，專家建議進(jìn)行雙耳植入，這樣可以改善孩子的言語(yǔ)識(shí)別率和整體聽(tīng)閾，能產(chǎn)生“立體聽(tīng)覺(jué)”。

內(nèi)耳畸形

七齡童聽(tīng)力漸失

清遠(yuǎn)7歲男童祥仔（化名）被診斷為內(nèi)耳畸形。最近幾年，他的聽(tīng)力不斷下降，語(yǔ)言能力也遠(yuǎn)遜于同齡孩子。從去年開(kāi)始，祥仔的兩只耳朵先后植入了人工耳蝸，手術(shù)后他的聽(tīng)力和語(yǔ)言能力都得到大幅度提升，除了個(gè)別字句的發(fā)音還不太準(zhǔn)確，聊天時(shí)幾乎聽(tīng)不出他有任何異常。

“內(nèi)耳畸形是先天性耳聾中比較常見(jiàn)的一種。”陳錫輝介紹，基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，輝仔得了一種隱性遺傳的內(nèi)耳病——“前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大”。祥仔在剛出生時(shí)是有聽(tīng)力的，但是由于耳內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，每一次感冒或輕微碰撞都可能導(dǎo)致聽(tīng)力的減退，直至聽(tīng)力完全喪失。

熊觀霞介紹，祥仔之所以能獲得較為理想的治療效果，除了歸功于及時(shí)治療，他的性格也功不可沒(méi)。“這個(gè)孩子很喜歡跟人交流，雖然一開(kāi)始的發(fā)音不準(zhǔn)確，但他一直在努力練習(xí)。”熊觀霞說(shuō)，在臨床中，他們發(fā)現(xiàn)一個(gè)普遍現(xiàn)象：那些性格外向、喜歡說(shuō)話的人植入人工耳蝸后，聽(tīng)力和語(yǔ)言的進(jìn)步會(huì)更為明顯。

第三代試管嬰兒

可篩查耳聾基因

導(dǎo)致先天性聾的因素比較復(fù)雜，其中六成屬于和基因相關(guān)的遺傳性聾。熊觀霞指出，在正常人中有10%~13%的人群都是隱性的耳聾基因攜帶者，如果夫妻雙方都攜帶有同一隱性耳聾基因，那么他們就有四分之一的機(jī)會(huì)生下聾兒。

她建議，已生育一個(gè)聾兒的父母若準(zhǔn)備再次生育，父母和聾兒都需要接受基因篩查，以判斷孩子是否屬于遺傳性耳聾。

陳錫輝指出，聾兒父母追“二孩”，想生健康的寶寶，可以有兩種選擇。一種是借助于輔助生殖技術(shù)，做第三代“試管嬰兒”，胚胎在植入母親的子宮前，進(jìn)行基因檢測(cè)，確保植入子宮的是沒(méi)有攜帶耳聾基因的健康胚胎。目前廣東有三家醫(yī)院的生殖醫(yī)學(xué)中心可以開(kāi)展三代試管嬰技術(shù)，分別是中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院和廣東省婦幼保健院。

另一種則是自然懷孕，在母親懷孕9到10周提取胎兒的絨毛進(jìn)行基因檢測(cè)，如果發(fā)現(xiàn)胎兒基因異常，家人可作出抉擇。（記者任珊珊 通訊員李紹斌、彭福祥）