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2歲的樂樂身體一直很健康，但最近他下巴長了一個大包塊，媽媽帶他來到北京大學人民醫(yī)院兒科看病。在給孩子做了初步查體和抽血檢查后，接診樂樂的張樂萍主任認為，除了要考慮一些血液病：如白血病、髓系肉瘤等，寶寶還有可能得的是一種罕見疾病：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。因此建議孩子通過手術活檢取出病變組織做病理檢查，可以盡早確診疾病。

“為什么考慮是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（langerhans cell histiocytosis，LCH，以下簡稱LCH）呢？畢竟這種疾病在兒童中發(fā)病率每年只有百萬分之幾，太少見了。”陪同張主任出診的研究生醫(yī)師小王不禁問。

原來，LCH是一種以大量未成熟樹突狀細胞在各種組織中異常積累為特征的罕見疾病。這種疾病發(fā)病高峰年齡為1至4歲，臨床表現(xiàn)差異較大，輕者僅有單純的骨、皮膚受累，嚴重的可表現(xiàn)為致命性的全身多器官或多系統(tǒng)病變。目前專家們普遍認為LCH是一種由免疫相關或遺傳基因?qū)е碌难仔运柘的[瘤。

張主任向小王解釋道：“骨骼是LCH最常被累及的器官，這其中又以頭顱骨被侵犯最多見。對于樂樂來說，他右下巴出現(xiàn)包塊，但查血常規(guī)是正常的，似乎與白血病等不是很吻合。加之他的發(fā)病年齡偏小，根據(jù)臨床經(jīng)驗，感覺要考慮LCH。不過，要想確診還要找到確切的依據(jù)。所以我建議他盡快去做包塊活檢。”

最終，樂樂下巴上包塊的病理檢查結(jié)果就是：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。且全身PET-CT（中文表述：正電子發(fā)射計算機斷層顯像）掃描顯示，樂樂的肝臟、脾臟都有腫瘤細胞。

據(jù)了解，由于LCH復雜且多樣化的臨床表現(xiàn)，其治療方案必須根據(jù)患者發(fā)病部位和病變范圍進行相應調(diào)整。如果是單發(fā)的病灶，可以進行手術切除。有些以皮膚受累為唯一表現(xiàn)的LCH，可以外用藥物治療。但是對于像樂樂這樣有多系統(tǒng)受累的LCH的治療普遍以化學治療為主。長春堿類與醋酸潑尼松聯(lián)合治療是目前國際上化學治療的標準方案，維持期加用口服巰嘌呤，總治療時間為12個月。 另外，近些年來，隨著致癌基因突變的發(fā)現(xiàn)，一些新型的靶向藥物已逐步應用于臨床，更好地改善了LCH患者的生存情況。

LCH雖然屬于炎性髓系腫瘤，但預后沒有想象的差，LCH的長期生存率目前可以達到80%以上。但該病有一定的復發(fā)率，因此結(jié)束治療后也要加強隨訪，在醫(yī)生指導下進行全身及病變部位的相應檢查，一直隨訪到治療結(jié)束后5年。

樂樂在張主任的指導下進行了系統(tǒng)化療，一年后他完全康復了，開開心心地去上幼兒園了。

文/吳珺（北京大學人民醫(yī)院）