關(guān)注EGPA罕見病 提升嗜酸粒細(xì)胞增多相關(guān)性疾病診治水平
嗜酸性肉芽腫性多血管炎，簡稱“EGPA”，是一種罕見的自身免疫性疾病。這是一種發(fā)病人數(shù)較少、群體小、社會對其關(guān)注度較低，對其認(rèn)知水平也比較低的罕見病。EGPA發(fā)病的平均年齡在40-50歲，高峰年齡為30-40歲，男女均可能患病，這個年齡層的患者往往是家庭的支柱，疾病易復(fù)發(fā)加上激素、免疫抑制劑治療的副作用，可能給患者、家庭及社會帶來沉重的疾病負(fù)擔(dān)。
近日，北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師、國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心田新平，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師、國家呼吸醫(yī)學(xué)中心張清玲做客“人民好醫(yī)生”客戶端直播間，針對EGPA的發(fā)病機(jī)制及診斷等話題與網(wǎng)友進(jìn)行交流。
EGPA可造成全身臟器損害，需格外關(guān)注
田新平指出，EGPA會造成全身臟器損害。在臨床指標(biāo)中，表現(xiàn)為嗜酸粒細(xì)胞增多，它的初期病變可能累及全身臟器，包括皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)等。比如在皮膚上，表現(xiàn)為有一些皮疹、結(jié)節(jié)，影響美觀的同時也會引起疼痛、搔癢。此外，有些病人會出現(xiàn)鼻竇的癥狀，流鼻涕、鼻塞，有濃鼻涕、血鼻涕，有些病人會產(chǎn)生嗅覺減退甚至嗅覺喪失，有些病人會有中耳炎癥狀，并伴有耳鳴、聽力下降。嚴(yán)重的會造成神經(jīng)系統(tǒng)的損害，最常見的是有些病人會出現(xiàn)手麻、腳麻的情況，比較嚴(yán)重的病人會腕下垂、足下垂，是比較嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)�？傮w來說，EGPA是一個累及全身的疾病，需要格外關(guān)注。
張清玲介紹，根據(jù)大部分文獻(xiàn)及既往的研究提示，目前認(rèn)為EGPA的發(fā)病機(jī)制，除遺傳因素外，與鼻竇炎和哮喘等氣道疾病造成的嗜酸粒細(xì)胞升高密切相關(guān)。也就是說，真菌的暴露感染可能會導(dǎo)致有氣道疾病的患者早期出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞的升高，從而進(jìn)展為嗜酸性肉芽腫性多血管炎。
大眾對EGPA認(rèn)知度低，哮喘人群要警惕早期EGPA發(fā)生
EGPA患者目前的診斷現(xiàn)狀如何？田新平介紹，EGPA是罕見病，大家對它的認(rèn)知度較低，診療現(xiàn)狀非常嚴(yán)峻。根據(jù)回顧性的研究來看，我國EGPA病人十年死亡率為40%，加上它的復(fù)發(fā)率處于高位狀態(tài)，面臨著嚴(yán)峻的現(xiàn)實(shí)和極大的挑戰(zhàn)。
張清玲指出，在哮喘人群中，EGPA的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于普通人群�；加邢半y治性哮喘的人群，如果在用了大劑量的吸入激素、口服激素后仍不能控制的，或者外周血嗜酸粒細(xì)胞超過5%的，需警惕EGPA的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)各種各樣疾病癥狀變化或者功能改變時，比如說以前能夠走一到二公里，最近發(fā)現(xiàn)走三四百米就呼吸困難，這時就要高度警惕，及早就診。
推進(jìn)EGPA規(guī)范診治，保持健康生活方式很重要
談及EGPA治療的現(xiàn)狀，張清玲說，自2018年以來，EGPA已經(jīng)逐漸形成了規(guī)范的診治。因為EGPA通常是以哮喘起病，呼吸功能的維持非常重要。對于經(jīng)過治療但呼吸系統(tǒng)癥狀仍難以緩解的EGPA患者，建議到呼吸科進(jìn)行詳細(xì)檢查，還可以去目前在很多三甲醫(yī)院開展的呼吸科、風(fēng)濕科聯(lián)合門診來進(jìn)行EGPA的定期隨訪與評估，配合醫(yī)生制定個體化治療的方案。
田新平認(rèn)為，EGPA的治療分兩個階段，第一個階段是誘導(dǎo)環(huán)節(jié)，通過糖皮質(zhì)激素和傳統(tǒng)的免疫制劑等藥物的使用讓病人的病情得到緩解，消除可逆的癥狀。第二個階段是在病情控制后，維持在一個穩(wěn)定的狀態(tài)，不再發(fā)生急性的復(fù)發(fā)造成更多的臟器損害。在這個過程中，有些病人在減激素的過程中會出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，對病人的長期影響比較大。
從EGPA的預(yù)防和預(yù)后角度來說，張清玲強(qiáng)調(diào)，生活方式很重要，包括飲食、營養(yǎng)及適量的運(yùn)動。由于很多EGPA的病人需要用到糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素所帶來的影響就是骨質(zhì)疏松、糖尿病和高血壓的風(fēng)險。其中，骨質(zhì)疏松是中老年女性容易出現(xiàn)的一個并發(fā)癥，由于雌激素分泌的減少，骨質(zhì)疏松本來在中老年女性人群中就容易發(fā)生。患者除了富含鈣離子的食物攝取，還需要多曬太陽，促進(jìn)維生素D的生成，同時進(jìn)行適量的鍛煉。另外，還要注意提高睡眠質(zhì)量，從而有利于免疫力恢復(fù)，提高對疾病的抵抗力。此外，要做到均衡飲食，保持消化道的正常功能，這也是不可缺少的一部分。
最后，張清玲指出，如果患上EGPA，不需要太恐慌，隨著研究和藥物領(lǐng)域的進(jìn)展，目前已經(jīng)有很好的藥物可以控制EGPA的疾病進(jìn)程，患者應(yīng)做到規(guī)范評估，早就診，積極配合醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范治療。（閆思瑾）
