治療：

　　再障配型半相合

　　也能做骨髓移植

　　再障早已不是無藥可救的絕癥，但“晚治”和“亂治”將導(dǎo)致患者瀕臨死亡。“如果患兒接受及時、規(guī)范的治療，治愈率可達60%~70%。在所有患病群體中，兒童患者的治愈率和控制率會更好。”師曉東指出，目前，我國《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》中，將造血干細胞移植和免疫抑制療法推薦為重型再障的標準治療。

　　“針對再障患者的標準免疫抑制治療方案是抗胸腺細胞球蛋白 (ATG)和環(huán)孢素A(CsA)。”首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心副主任醫(yī)師蘇雁解釋說，通常在治療后的前3個月內(nèi)發(fā)生應(yīng)答。該方案的免疫應(yīng)答率在50%~70%內(nèi)，治療后1年患者的總存活率在80%以上，2年約為75%，5年約為65%。

　　免疫抑制療法是約75%沒有相合同胞供體的重型再障患者和極重型再障患者，以及依賴輸血的中度再障患者的首選治療方法。

　　對于再障患者來說，骨髓移植治療具有低復(fù)發(fā)率和晚期克隆性疾病較少的優(yōu)勢，但是骨髓來源缺口卻讓很多患者望而興嘆，直到“半相合”技術(shù)的誕生。“傳統(tǒng)骨髓移植需要供受者HLA抗原完全匹配，這在普通人群中的相合率為十萬分之一。而半相合骨髓移植只要求供受者HLA一半相同即可，在血緣兩代之間100％符合這個要求。”閆洪敏介紹，如果采用半相合骨髓移植，每一名患者都可以找到供者，解決了骨髓來源不足的困難。半相合骨髓移植供者包括患者父母、子女以及符合單條染色體相同的兄弟姐妹。

　　閆洪敏指出，再障和白血病的治療有很大差別。白血病的治療更為復(fù)雜。配型相合的造血干細胞供者很難找到，移植前，病人需要化療，一方面化療效果有限，另一方面，病人經(jīng)過化療的打擊，身體免疫力較差。復(fù)發(fā)也是一個棘手的問題。

　　再障的情況則相對好些。“再障患者在移植前不需要像白血病患兒一樣不停化療，對身體的打擊相對小。”閆洪敏指出，除非患者在移植前曾長期使用藥物治療，并且已導(dǎo)致肝腎功能損害，否則一般來說初治的再障患者移植療效相對滿意。文/廣州日報記者任珊珊