●再生障礙性貧血初期癥狀容易和白血病混淆

　　●一旦延誤治療，將有兩成轉(zhuǎn)為重癥危及生命

　　家長(zhǎng)請(qǐng)注意！如果孩子經(jīng)常貧血、感到勞累，少女月經(jīng)出血增多，容易出現(xiàn)各種感染，那么這很可能是再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)為“再障”）來(lái)臨的“警報(bào)”。再障的早期癥狀和白血病很像，年發(fā)病率估計(jì)為百萬(wàn)分之二，青少年群體是發(fā)病率最高的人群之一。歐美國(guó)家的發(fā)生率約為每年每百萬(wàn)兒童1~3個(gè)，而亞洲國(guó)家因?yàn)榉N族及環(huán)境的因素，再障發(fā)生率較高。

　　首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院血液科主任師曉東教授指出，再障的識(shí)別率低、誤診率高是目前中國(guó)在兒童再障治療的過(guò)程中遇到的突出問(wèn)題。盡管被視作良性血液病，但再障患者一旦延誤治療，20%的患者會(huì)轉(zhuǎn)為重型，兩年內(nèi)將會(huì)死于感染或出血性并發(fā)癥。由于約有70％的再障兒童并無(wú)明確病因，因此，及早發(fā)現(xiàn)和規(guī)范的治療顯得更為重要。

　　鑒別

　　初期癥狀和白血病很像

　　再生障礙性貧血通常分為獲得性和先天性?xún)煞N。“獲得性再障的發(fā)病率是非常高的，僅僅略低于兒童白血病。”師曉東指出，當(dāng)兒童血小板小于2萬(wàn)，中性粒細(xì)胞小于0.5，血小板小于0.1時(shí)，就是再障。如果病情發(fā)展迅速，叫重型再障I型，如病情緩慢進(jìn)展，叫做重型再障II型。

　　當(dāng)?shù)弥�孩子的血象出了�?wèn)題時(shí)，許多家長(zhǎng)的第一反應(yīng)是“是白血病嗎？難治嗎？”其實(shí)，這兩者確實(shí)有容易混淆之處。“再障是成熟紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板在骨髓中的有效生成減少，引起外周血的全血細(xì)胞減少。”師曉東指出，這可能是由于造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞數(shù)量減少或功能異常引起的。

　　再障在初期的癥狀與白血病癥狀相似，早期癥狀易與白血病混淆。比如，易發(fā)淤斑、流鼻血等癥狀都與白血病共有。但是，通過(guò)檢查很容易鑒別出兩種病的差別。和白血病不同，再障患兒一般沒(méi)有肝脾淋巴結(jié)腫大。白血病表現(xiàn)為骨髓里無(wú)限制地惡性增生，而再障是骨髓衰竭，無(wú)法造血。

　　“再障可以形容成不毛之地，像沙漠一樣，這個(gè)土地好的壞的都不長(zhǎng)。白血病是土地上只長(zhǎng)壞的雜草，好的長(zhǎng)不出來(lái)。”解放軍空軍總醫(yī)院血液病科副主任閆洪敏教授表示，兩者相比，白血病更為棘手。

　　癥狀

　　例假多得止不住 多種感染襲上身

　　目前，我國(guó)兒童再生障性貧血的診治呈現(xiàn)識(shí)別率低、誤診率高的兩大難題。師曉東指出，造成這一問(wèn)題的主要原因，一是因?yàn)樵僬系脑缙诎Y狀和白血病相似，容易造成誤診。另一方面，再障的好發(fā)人群年齡較小，患兒難以用語(yǔ)言清楚地向家長(zhǎng)和醫(yī)生表達(dá)并且判斷自己的健康狀況，給及時(shí)就醫(yī)帶來(lái)困難。

　　師曉東指出，再障的早期癥狀包括易發(fā)淤斑，患者有時(shí)會(huì)出現(xiàn)黏膜出血，并因貧血而表現(xiàn)為疲勞，活動(dòng)時(shí)感到呼吸困難，懶于活動(dòng)。在重型再障的患者中，會(huì)迅速出現(xiàn)發(fā)熱、牙齦出血以及危及生命的感染。

　　“如果孩子臉色蒼白，沒(méi)有力量，不愿意上學(xué)，甚至不愿意起床，這就是貧血的表現(xiàn)。”師曉東指出，有些青春期女孩來(lái)例假時(shí)，月經(jīng)量大得止不住，有些孩子皮膚、關(guān)節(jié)出血等。感染的表現(xiàn)就更加多樣了。孩子常見(jiàn)的感染有腸炎、肺炎，還有典型的多種感染，如肛周感染、肺部霉菌感染、皮膚軟組織感染、口腔感染等。

　　需要指出的是，獲得性再障的臨床病程差異較大，與病情的嚴(yán)重程度和全血細(xì)胞減少持續(xù)時(shí)間有關(guān)。它可能在幾天內(nèi)突然發(fā)作，也有可能經(jīng)過(guò)數(shù)周或數(shù)月才緩慢表現(xiàn)出來(lái)。病情可能會(huì)進(jìn)一步加重，也可能在幾年內(nèi)保持穩(wěn)定。因此對(duì)于好發(fā)人群和處于風(fēng)險(xiǎn)中的患者，監(jiān)測(cè)和早期治療是非常重要的。

　　除了獲得性再障外，還有一些先天性的再障，如遺傳性骨髓衰竭。除了貧血、血小板減少、發(fā)熱、感染等癥狀外，患兒往往有形態(tài)、長(zhǎng)相的異常，比如個(gè)子矮小、發(fā)黑等，并多出現(xiàn)發(fā)育落后。

　　診斷再障，除了查血常規(guī)，還要做骨髓的活檢。師曉東指出，鑒別診斷時(shí)要和骨髓增生異常綜合征MDS、白血病、造血功能停滯、脾功能亢進(jìn)等相鑒別。